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소아에서 나타나는 모야모야병의 임상 증상에 대해 상세히 서술한 글입니다. 소아 환자에서 모야모야병은 주로 허혈성 증상이 두드러지며, 증상의 발현 양상과 임상적 특징이 성인과는 다소 차이를 보입니다. 이 글에서는 소아에서의 모야모야병 임상 증상을 신경학적 증상, 발달 및 인지 기능 장애, 그리고 기타 동반 증상으로 나누어 자세히 설명합니다. 소아 모야모야병의 임상적 개요 모야모야병은 뇌의 주요 혈관, 특히 내경동맥 말단부와 그 분지에서 진행성 협착이 발생하여 뇌로 가는 혈류가 점차 감소하는 질환입니다. 소아 환자에서는 이 혈류 감소로 인해 주로 허혈성 증상이 나타나며, 이로 인한 뇌 손상이 심각한 신경학적 합병증으로 이어질 수 있습니다. 소아에서 모야모야병은 주로 다음과 같은 증상들을 보입니다. 허혈성 증..

모야모야병의 진행 과정과 단계별 특징모야모야병은 보통 수년에서 수십 년에 걸쳐 천천히 진행하는 것이 특징이며, 각 단계는 혈관 영상 검사(특히 혈관조영술)를 통해 뚜렷한 변화가 확인됩니다. 모야모야병의 진행 단계를 Suzuki 분류법에 따라 단계별로 나누어 살펴보겠습니다. 1단계 (초기): 내경동맥 말단부의 국소적 협착 시작모야모야병의 가장 초기 단계로, 내경동맥의 말단부에서 미세한 협착이 나타나기 시작합니다.이 시기에는 환자가 자각하는 증상은 거의 없거나 매우 경미하여 진단이 어려운 경우가 많습니다.혈관 영상에서는 협착의 초기 징후가 관찰되며, 아직 신생혈관이나 우회혈관은 거의 보이지 않습니다. 2단계 (진행 초기): 혈관 협착의 명확한 진행 및 신생혈관의 출현 시작내경동맥의 협착이 더욱 진행되어 혈류..

모야모야병(Moyamoya disease, MMD)은 주로 내경동맥(Internal Carotid Artery, ICA)의 말단부와 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery, MCA), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery, ACA)의 근위부에서 점진적인 협착과 폐색이 일어나는 만성 진행성 혈관질환입니다. 전통적으로 모야모야병은 혈관 신생(Neovascularization)과 우회 혈관(Collateral Circulation)의 형성에 초점을 맞춰 연구되어 왔지만, 최근 연구에서는 **염증반응(Inflammatory Response)**과 **면역학적 이상(Immunological Dysregulation)**이 질병 발생 및 진행 과정에서 중요한 역할을 한다는 증거가 속속..

모야모야병에서 나타나는 혈관 신생과 우회 혈관 형성 메커니즘모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌의 주요 혈관, 특히 내경동맥(Internal Carotid Artery, ICA)의 말단부와 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery, MCA), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery, ACA)의 시작부가 점진적으로 좁아지고 결국 폐쇄되는 만성 진행성 질환입니다. 이러한 혈관의 협착과 폐색으로 인해 뇌로의 혈류 공급이 부족해지면, 뇌는 혈류 부족 상태(허혈, ischemia)를 해소하기 위해 본능적으로 혈관을 새로 형성하는 신생혈관(neovascularization)과 우회 혈관(collateral vessels)을 형성하게 됩니다. 아래에서는 이러한 혈관 신생과 우회 ..

모야모야병의 혈관 협착 기전 (Pathogenesis of Moyamoya Disease)모야모야병은 뇌의 주요 혈관, 특히 내경동맥(Internal Carotid Artery)의 말단부와 그 분지인 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery, MCA), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery, ACA)의 근위부에서 점진적인 협착과 폐색이 발생하는 만성 진행성 질환입니다. 질환이 진행됨에 따라 뇌조직에 충분한 혈류 공급이 어려워지고, 부족한 혈류를 보완하기 위해 뇌 기저부에 작고 불완전한 미세 신생혈관망이 형성됩니다. 이 신생혈관이 조영술에서 안개나 연기와 같은 형태로 나타나기 때문에 일본어로 '모야모야(もやもや)'라는 이름이 붙여졌습니다. 아래에서는 모야모야병의 혈관 협착이 어..

혈관이상과 질병의 연관성 개념 정리혈관은 인체의 모든 조직에 산소와 영양분을 공급하고 대사산물과 노폐물을 제거하는 필수적인 구조입니다. 이러한 혈관에 이상이 생기면, 신체 전반에 걸쳐 심각한 기능장애를 초래할 수 있습니다. 혈관 이상이란 혈관 구조나 기능에 발생하는 모든 비정상적인 상태를 의미하며, 혈관 협착, 폐색, 혈관 파열, 그리고 혈관염과 같은 염증성 질환 등을 포함합니다. 아래에서는 혈관 이상과 그로 인해 발생하는 질병의 유형을 구체적으로 살펴보고, 주요 질병들과의 연관성을 자세히 정리해 보겠습니다.혈관 이상(Vascular Abnormality)의 유형혈관 이상은 크게 다음과 같은 범주로 나눌 수 있습니다. 혈관 협착 (Vascular Stenosis)혈관 내벽이 두꺼워지거나 경화되어 혈관의 ..

주요 뇌혈관과 뇌혈류 분포의 이해뇌는 우리 몸에서 가장 중요한 기관 중 하나로, 매우 많은 양의 산소와 영양분을 지속적으로 요구합니다. 뇌는 전체 체중의 약 2%를 차지하지만, 심장에서 박출되는 혈액의 약 15%를 소비할 만큼 혈류량이 많습니다. 이러한 많은 혈액 공급을 담당하는 것이 바로 뇌혈관입니다. 뇌혈관은 뇌 조직 전체에 산소와 영양분을 안정적으로 공급하고, 대사 후 생성된 이산화탄소 및 노폐물을 제거하는 필수적인 기능을 수행합니다. 다음에서는 주요 뇌혈관의 해부학적 구조와 이 혈관들이 담당하는 뇌혈류 분포를 상세히 설명하겠습니다.주요 뇌혈관의 해부학적 구조뇌혈관계는 크게 두 가지 경로에서 유래됩니다. 내경동맥계 (Internal Carotid Artery System)내경동맥계는 뇌의 앞부분과 ..

뇌혈관 혈류의 생리학적 기초뇌혈류(cerebral blood flow, CBF)는 뇌 조직에 산소와 영양분을 공급하고, 노폐물과 대사산물을 제거하는 데 필수적입니다. 뇌는 인체 전체에서 무게의 약 2%에 불과하지만, 전체 산소 소비량의 약 20%, 심박출량의 약 15%를 사용하는 고도로 활성화된 기관입니다. 그만큼 뇌혈류의 원활한 유지와 조절은 인체의 생존과 직결된 중요한 과정입니다. 특히 뇌 조직은 산소 결핍에 매우 민감하며, 몇 분만 혈류가 차단되어도 신경세포의 영구적인 손상이 발생할 수 있습니다. 다음에서는 뇌혈관의 혈류 조절 기전을 중심으로, 정상적인 뇌혈류가 어떻게 유지되는지, 그리고 어떤 생리학적 원리로 뇌혈류가 자동 조절되는지에 대해 상세히 살펴보겠습니다.뇌혈류의 기초적 특성 뇌혈류의 정의와..

뇌혈관의 정상적인 구조와 기능뇌는 인체에서 매우 중요한 기관으로, 인체 전체 산소 소비량의 약 20%를 차지할 정도로 혈액과 산소에 대한 요구량이 높습니다. 따라서 뇌혈관은 뇌 조직에 필수적인 산소와 영양분을 지속적으로 공급하고 이산화탄소 및 노폐물을 제거하는 중요한 기능을 담당하고 있습니다. 아래에서는 뇌혈관의 정상적인 구조와 기능에 대해 자세히 살펴보겠습니다. 뇌혈관의 구조적 특징 내경동맥(Internal Carotid Artery)뇌 전반부에 혈액을 공급하며, 전대뇌동맥(ACA), 중대뇌동맥(MCA)을 형성합니다.특히, 중대뇌동맥(MCA)은 뇌의 가장 넓은 영역에 혈액을 공급하여 중요합니다.척추동맥(Vertebral Artery)뇌의 후방부에 혈액을 공급하며, 기저동맥을 형성합니다.주로 뇌간, 소뇌..

국내 현황 유병률 및 환자 수 증가국내에서 모야모야병 환자는 지속적으로 증가하는 추세를 보이고 있습니다. 건강보험심사평가원 자료에 따르면, 2018년 11,860명이던 환자 수는 2023년 17,459명으로 5년간 약 47.2% 증가하였습니다. 이는 인구 10만 명당 약 18.1명의 유병률을 나타내며, 전 세계적으로 높은 수준입니다. ​ 성별 및 연령별 특성여성의 발병률이 남성보다 약 2배 높으며, 특히 20세 이하 여성에서 발생률이 증가하는 추세를 보입니다. 이는 여성 대 남성 비율이 1.8:1로 나타나고 있습니다. ​ 주요 증상 및 합병증모야모야병은 소아 뇌졸중의 주요 원인으로 꼽히며, 성인에서는 뇌출혈의 빈도가 증가하는 양상을 보입니다. 주요 증상으로는 두통, 마비 증상, 감각기능 저하, 언어장애,..