이실장의 정보공유 블로그

모야모야병(Moyamoya disease, MMD)은 주로 내경동맥(Internal Carotid Artery, ICA)의 말단부와 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery, MCA), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery, ACA)의 근위부에서 점진적인 협착과 폐색이 일어나는 만성 진행성 혈관질환입니다. 전통적으로 모야모야병은 혈관 신생(Neovascularization)과 우회 혈관(Collateral Circulation)의 형성에 초점을 맞춰 연구되어 왔지만, 최근 연구에서는 **염증반응(Inflammatory Response)**과 **면역학적 이상(Immunological Dysregulation)**이 질병 발생 및 진행 과정에서 중요한 역할을 한다는 증거가 속속..

모야모야병에서 나타나는 혈관 신생과 우회 혈관 형성 메커니즘모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌의 주요 혈관, 특히 내경동맥(Internal Carotid Artery, ICA)의 말단부와 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery, MCA), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery, ACA)의 시작부가 점진적으로 좁아지고 결국 폐쇄되는 만성 진행성 질환입니다. 이러한 혈관의 협착과 폐색으로 인해 뇌로의 혈류 공급이 부족해지면, 뇌는 혈류 부족 상태(허혈, ischemia)를 해소하기 위해 본능적으로 혈관을 새로 형성하는 신생혈관(neovascularization)과 우회 혈관(collateral vessels)을 형성하게 됩니다. 아래에서는 이러한 혈관 신생과 우회 ..

모야모야병의 혈관 협착 기전 (Pathogenesis of Moyamoya Disease)모야모야병은 뇌의 주요 혈관, 특히 내경동맥(Internal Carotid Artery)의 말단부와 그 분지인 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery, MCA), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery, ACA)의 근위부에서 점진적인 협착과 폐색이 발생하는 만성 진행성 질환입니다. 질환이 진행됨에 따라 뇌조직에 충분한 혈류 공급이 어려워지고, 부족한 혈류를 보완하기 위해 뇌 기저부에 작고 불완전한 미세 신생혈관망이 형성됩니다. 이 신생혈관이 조영술에서 안개나 연기와 같은 형태로 나타나기 때문에 일본어로 '모야모야(もやもや)'라는 이름이 붙여졌습니다. 아래에서는 모야모야병의 혈관 협착이 어..

혈관이상과 질병의 연관성 개념 정리혈관은 인체의 모든 조직에 산소와 영양분을 공급하고 대사산물과 노폐물을 제거하는 필수적인 구조입니다. 이러한 혈관에 이상이 생기면, 신체 전반에 걸쳐 심각한 기능장애를 초래할 수 있습니다. 혈관 이상이란 혈관 구조나 기능에 발생하는 모든 비정상적인 상태를 의미하며, 혈관 협착, 폐색, 혈관 파열, 그리고 혈관염과 같은 염증성 질환 등을 포함합니다. 아래에서는 혈관 이상과 그로 인해 발생하는 질병의 유형을 구체적으로 살펴보고, 주요 질병들과의 연관성을 자세히 정리해 보겠습니다.혈관 이상(Vascular Abnormality)의 유형혈관 이상은 크게 다음과 같은 범주로 나눌 수 있습니다. 혈관 협착 (Vascular Stenosis)혈관 내벽이 두꺼워지거나 경화되어 혈관의 ..

주요 뇌혈관과 뇌혈류 분포의 이해뇌는 우리 몸에서 가장 중요한 기관 중 하나로, 매우 많은 양의 산소와 영양분을 지속적으로 요구합니다. 뇌는 전체 체중의 약 2%를 차지하지만, 심장에서 박출되는 혈액의 약 15%를 소비할 만큼 혈류량이 많습니다. 이러한 많은 혈액 공급을 담당하는 것이 바로 뇌혈관입니다. 뇌혈관은 뇌 조직 전체에 산소와 영양분을 안정적으로 공급하고, 대사 후 생성된 이산화탄소 및 노폐물을 제거하는 필수적인 기능을 수행합니다. 다음에서는 주요 뇌혈관의 해부학적 구조와 이 혈관들이 담당하는 뇌혈류 분포를 상세히 설명하겠습니다.주요 뇌혈관의 해부학적 구조뇌혈관계는 크게 두 가지 경로에서 유래됩니다. 내경동맥계 (Internal Carotid Artery System)내경동맥계는 뇌의 앞부분과 ..

뇌혈관 혈류의 생리학적 기초뇌혈류(cerebral blood flow, CBF)는 뇌 조직에 산소와 영양분을 공급하고, 노폐물과 대사산물을 제거하는 데 필수적입니다. 뇌는 인체 전체에서 무게의 약 2%에 불과하지만, 전체 산소 소비량의 약 20%, 심박출량의 약 15%를 사용하는 고도로 활성화된 기관입니다. 그만큼 뇌혈류의 원활한 유지와 조절은 인체의 생존과 직결된 중요한 과정입니다. 특히 뇌 조직은 산소 결핍에 매우 민감하며, 몇 분만 혈류가 차단되어도 신경세포의 영구적인 손상이 발생할 수 있습니다. 다음에서는 뇌혈관의 혈류 조절 기전을 중심으로, 정상적인 뇌혈류가 어떻게 유지되는지, 그리고 어떤 생리학적 원리로 뇌혈류가 자동 조절되는지에 대해 상세히 살펴보겠습니다.뇌혈류의 기초적 특성 뇌혈류의 정의와..

뇌혈관의 정상적인 구조와 기능뇌는 인체에서 매우 중요한 기관으로, 인체 전체 산소 소비량의 약 20%를 차지할 정도로 혈액과 산소에 대한 요구량이 높습니다. 따라서 뇌혈관은 뇌 조직에 필수적인 산소와 영양분을 지속적으로 공급하고 이산화탄소 및 노폐물을 제거하는 중요한 기능을 담당하고 있습니다. 아래에서는 뇌혈관의 정상적인 구조와 기능에 대해 자세히 살펴보겠습니다. 뇌혈관의 구조적 특징 내경동맥(Internal Carotid Artery)뇌 전반부에 혈액을 공급하며, 전대뇌동맥(ACA), 중대뇌동맥(MCA)을 형성합니다.특히, 중대뇌동맥(MCA)은 뇌의 가장 넓은 영역에 혈액을 공급하여 중요합니다.척추동맥(Vertebral Artery)뇌의 후방부에 혈액을 공급하며, 기저동맥을 형성합니다.주로 뇌간, 소뇌..

국내 현황 유병률 및 환자 수 증가국내에서 모야모야병 환자는 지속적으로 증가하는 추세를 보이고 있습니다. 건강보험심사평가원 자료에 따르면, 2018년 11,860명이던 환자 수는 2023년 17,459명으로 5년간 약 47.2% 증가하였습니다. 이는 인구 10만 명당 약 18.1명의 유병률을 나타내며, 전 세계적으로 높은 수준입니다. ​ 성별 및 연령별 특성여성의 발병률이 남성보다 약 2배 높으며, 특히 20세 이하 여성에서 발생률이 증가하는 추세를 보입니다. 이는 여성 대 남성 비율이 1.8:1로 나타나고 있습니다. ​ 주요 증상 및 합병증모야모야병은 소아 뇌졸중의 주요 원인으로 꼽히며, 성인에서는 뇌출혈의 빈도가 증가하는 양상을 보입니다. 주요 증상으로는 두통, 마비 증상, 감각기능 저하, 언어장애,..

모야모야병은 뇌혈관이 점진적으로 협착되고 폐쇄되어 뇌혈류에 이상을 초래하는 희귀 질환입니다. 이 질환의 전 세계적인 유병률과 발생 빈도는 지역별로 상당한 차이를 보입니다. 아래에서는 이러한 역학적 특성을 살펴보겠습니다. 전 세계적인 유병률 및 발생 빈도 한국: 건강보험심사평가원 자료에  따르면, 2018년 국내 모야모야병 환자는 11,860명이었으며, 2023년에는 17,459명으로 5년간 약 47.2% 증가하였습니다. 이는 인구 10만 명당 약 18.1명의 유병률을 나타내며, 전 세계에서 가장 높은 수준입니다. ​ 일본: 일본에서는 인구 10만 명당 10.5명의 유병률과 연간 0.94명의 발생률이 보고되었습니다. ​ 중국: 정확한 통계는 부족하지만, 아시아 지역에서 모야모야병 환자의 상당 부분을 차지하..

희귀질환으로서의 모야모야병의 중요성모야모야병은 전 세계적으로 희귀질환으로 분류됩니다. 희귀질환은 일반적으로 인구 10만 명당 50명 미만의 빈도로 발생하는 질병을 의미하며, 모야모야병은 이 기준에 부합하는 대표적인 희귀 뇌혈관 질환입니다. 특히 아시아, 특히 한국과 일본 등 동아시아 지역에서는 상대적으로 발생 빈도가 높지만, 서양 국가에서는 매우 드물게 나타납니다. 이러한 발생 양상의 차이는 모야모야병의 연구 및 진단, 그리고 치료 전략을 수립하는 데 있어서 중요한 국제적 협력의 필요성을 강조합니다.희귀질환으로서 모야모야병이 가지는 의학적, 사회적 중요성은 다음과 같은 측면에서 설명할 수 있습니다. 의학적 중요성: 진단의 어려움과 조기 발견의 필요성모야모야병은 초기 증상이 모호하고 비특이적이어서 초기에 ..